BUSULFAN-FEROARSAKE LONGSKEA: ALLES WAT JO WITTE MOATTE OER DE SELDSUME SYKTE YN 'E LOFT IS ROZE - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Foar snelle warskôgingen Ynskriuwe no

Hypertrofyske kardiomyopaty: symptomen, oarsaken, behanneling en previnsje Sjoch foarbyld foar flugge warskôgingen TAALMELDINGEN TAST Foar deistige warskôgingen

Just yn

6 oeren lyn Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, rituelen en betsjutting fan dit festival
7 oeren lyn Hina Khan glânzget mei kopergriene eachskaad en glanzende neakenlippen Krij it uterlik yn in pear ienfâldige stappen!
9 oeren lyn Ugadi en Baisakhi 2021: Spul jo feestlike útstrieling op mei celebs-ynspireare tradisjonele kostúms
12 oeren lyn Deistige horoscoop: 13 april 2021

Moatst sjen

Mis net

Thús Sûnens Fersteuringen genêze Fersteuringen Cure oi-Amritha K By Amritha K. op 15 oktober 2019

De nije Bollywood-film 'Sky Is Pink' is om alle goeie redenen yn nijs. Op grûn fan it echte libbensferhaal fan Aisha Chaudhary draait de film om in seldsume medyske tastân, troch Busulfan-feroarsake longskea as longfibrose, dy't de al te betide dea fan Aisha op 'e jonge leeftyd fan 18 feroarsake.

Berne mei earnstige kombineare ymmuniteit (SCID), moast it jonge famke op 6 moannen âld in bienmurchtransplantaasje ûndergean, doe't se op Busulfan waard setten (in medikamint foar kanker). It medisyn gie doe troch om longfibrose te feroarsaakjen, wat in seldsume side-effekt is fan 'e medikaasje.

Foardat wy begripe hokker troch Busulfan-feroarsake longskea en har details, litte wy efkes sjen nei SCID.

Wat is serieuze kombineare ymmuniteit (SCID)?

In seldsume genetyske steurnis, SCID wurdt karakterisearre troch de fersteurde ûntwikkeling fan funksjonele T-sellen en B-sellen, as gefolch fan tal fan genetyske mutaasjes. De tastân feroarsaket it bern heul leech of hielendal gjin ymmuniteit, wêrtroch it lichem fan it bern gefoelich is foar ferskate soarten sykten ^[1] ^[twa] ,

Bern mei dizze seldsume, erflike sykte wurde heul siik mei sykten lykas longûntstekking, meningitis en wetterpokken en kinne stjerre binnen it earste jier fan har libben. Moderne medisinen en behannelmethoden hawwe lykwols in ferbettering holpen.

Beinmergtransplantaasje is de meast effektive behanneling foar SCID ^[3] ,

castor oalje foardielen foar hier

Dat, wat is in transplantaasje fan beenmerg?

In bienmurchtransplantaasje is in behanneling dy't ûngeunstich mar troch in sûne ferfangt. Beenmarch is it sêfte, sponsige weefsel yn jo bonken dat bloedfoarmjende sellen makket (bloedstamsellen) dy't feroarje yn bloedsellen om ynfeksjes te bestriden, soerstof troch it lichem te dragen en bloed te kontrolearjen ^[4] ,

De transplantaasje wurdt dien om sûne bonmurchsellen yn in persoan yn te fieren neidat har ûngeunstige bienmurch is elimineare, en is geunstich by it ferbetterjen fan it ymmúnsysteem fan in bern ^[5] ,

Tegearre mei de oerfloed fan foardielen dy't de transplant hat foar it ferbetterjen fan 'e sûnens fan in yndividu, hat it ek ferskate komplikaasjes lykas graft-versus-host-sykte, stammeselfout, oargelskea, ynfeksjes, katarakten, ûnfruchtberens, nije kankers en sels de dea ^[6] ^[1] ,

Busulfan is in anty-kanker-gemoterapy-medisyn dat wurdt brûkt yn 'e proseduere foar it transplantearjen fan bienmurch. D'r binne lykwols rapporten west oer it medisyn dat in negatyf effekt hat op 'e persoanen dy't de transplantaasje hawwe ûndergien, mei pulmonale fibrose de heulste.

No't wy it terrein hawwe behannele, litte wy efkes sjen nei it sintrale tema 'Busulfan-feroarsake longskea' en dêrfoar moatte wy ús bewust wêze fan wat Busulfan is en hoe't it wurket ^[7] ,

Wat is Busulfan?

It is in medikaasje op recept dat wurdt brûkt om kankers te behanneljen en it net winske bienmurch te ferneatigjen foardat in bienmurchtransplantaasje is. It gemoterapy heart ta in groep medisinen neamd alkyleermiddels en wurket troch de groei fan kankersellen yn jo lichem te fertraagjen of te stopjen ^[8] , It wurdt ek brûkt foar behanneling fan bepaalde bloedsteuringen lykas polycythemia vera en myeloide metaplasia en foar behanneling fan chronike myelogene leukemy (CML) ^[9] ,

Lykwols hat it gemoterapy-medisyn, lykas hjirboppe, in earnstich sydeffekt dat longfibrose feroarsaket dy't wurdt neamd as troch Busulfan-feroarsake longskea ^[9] ^[10] ,

Wat is Busulfan longskea?

Busulfan-long, klinysk neamd as pulmonale fibrose, wurdt feroarsake troch de medikaasje wêr't it longweefsel beskeadige en littekens wurdt. Hoewol seldsum is de tastân deadlik en komt it foar yn minder as 5 prosint fan pasjinten dy't binne behannele mei Busulfan ^[alve] , It earste rapport fan Busulfan longskea waard rapporteare yn 1961.

glycerine rose wetter en sitroensop foar gesicht

De tastân feroarsaket dat stoere en stive fezels wurde foarme yn 'e longen, wêrtroch it it yndividu lestich makket om te sykheljen.

Mar, it moat opmurken wurde dat it medisyn oare earnstige side-effekten hat, lykas it folgjende ^[12] :

Bloedingen
Unmacht
Katarakt
Testikulêre atrofy
Amenorrhoea
Misfoarming fan foetus
Steriliteit
Longfibrose
Deposysje fan urinsoer yn nierbuizen
Bloedearmoed
Alopecia
Gynaecomastia

Guon fan 'e mildere side-effekten fan it medisyn binne as folget ^[alve] :

Gewichtsferlies
Mislikens
Hyperpigmentaasje fan 'e hûd
Braken
Diarree
Útslaggen
Wurgens
Droege mûle

Hoe wurdt Busulfan longskea diagnostisearre?

Yn betinken nommen dat de tastân wurdt feroarsake troch in medikaasje, is it lestich de tastân te diagnostisearjen. En yn 'e measte gefallen soe de tastân yn har avansearre stadium wêze.

Computertomografy mei hege resolúsje (CT Scan) en histopathology binne de tichtste metoaden dy't kinne helpe om de tastân te diagnostisearjen ^[13] , Yn guon gefallen fan Busulfan-longskea hawwe de diagnoaze it folgjende iepenbiere:

Reduseare kapasiteit foar frijlitting fan koalmonokside (CO)
Beheinend sykheljenpatroan by testen fan pulmonale funksjes
De X-ray fan 'e boarst kin willekeurige spots en patches oan beide kanten fan' e longen sjen litte
Oanwêzigens fan rales
De blauwe kleur fan 'e lippen, hûd as fingernagels fanwegen lege soerstofnivo's yn it bloed
Abnormale fergrutting fan 'e basis fan' e fingernagels

Op in lêste noat ...

As de tastân yn 'e earste fazen wurdt fongen, is it relatyf makliker om de troch medisinen feroarsake pulmonale fibrose te behearjen - om't de hjoeddeistige medyske terapy koe wurde stoppe en in nije medikaasje koe wurde inisjeare ^[14] ^[fyftjin] ,

Mear stúdzjes moatte lykwols wurde útfierd oer it begripen fan 'e rin fan' e fatale medisyn-feroarsake tastân en om in effektive medyske behanneling foar itselde te ûntwikkeljen.

Besjoch referinsjes fan artikels

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirale hematopoietyske stamsel-genenterapy foar X-keppele earnstige kombineare ymmuniteit. Wittenskiplike oersettingsgeneeskunde, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[twa]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). De ûnderfining fan 'e Universiteit fan Firginia by it ymplemintearjen fan nijboarne screening foar swiere kombineare ymmuniteit (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Swier kombineare ymmuniteit (SCID) presinteare yn bernetiid, mei agammaglobulinemia, assosjeare mei nije gearstalde heterozygote mutaasjes yn DCLRE1C. Klinyske immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nonmyeloablative haploidentyske bienmurchtransplantaasje mei posttransplantaasje siklofosfamide foar pediatryske en jonge folwoeksen pasjinten mei heyrisiko-hematologyske maligniteiten. Biology fan bloed- en mergtransplantaasje, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, april). Haploidentical bonkenmurch en stamzeltransplantaasje: ûnderfining mei syklophosfamide nei transplantaasje. Yn Seminars yn hematology (Vol. 53, nûmer 2, s. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologyske betsjutting fan HLA-locus-oerienkomst yn net-relatearre donor-bienmurchtransplantaasje. Bloed, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Beenmergtransplantaasje hat ynfloed op de ierste etappe fan formaasje fan atherosklerotyske laesie. Arteriosklerose, trombose, en fassilêre biology, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Therapeutyske speekselmonitoaring fan IV busulfan by pasjinten dy't hematopoietyske stamzeltransplantaasje ûndergeane: in pilotstúdzje. Botmiertransplantaasje, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Beenmurgtransplantaasje foar leukemy nei in nij regime fan busulfan en siklofosfamide. Bloed, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatysk sinusoïde obstruksje-syndroom en troch busulfan-feroarsake longletsel yn in post-autologe ûntfanger fan stamceltransplantaasje. Yndiaanske pediatrie, 54 (9), 765-770.
[alve]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfan-feroarsake longletsel by pasjinten foar pediatryske onkology - Resinsje fan 'e literatuer mei in yllustratyf gefal. Pediatryske allergie, immunology en pulmonology, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 CONVENTIONAL DRUG ASSOCIATED LUNG DISEASE: Pulmonary Infiltrates Following Peripheral Stem Cell Transplantation, Not Always Infectious Pneumonia. In gefal fan troch Busulfan-feroarsake longletsel. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Evaluaasje fan skea troch oandwaning troch gemoterapy mei Ga-68 bestimpele Duramycin. Molekulêre ôfbylding en biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil fermindert endotheelskea yn murine sinusoïde obstruksjesyndroam. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[fyftjin]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Drug-oandreaun pulmonale sykten. Yn Swier om diagnoaze seldsume diffuse longsykte (s. 393-408). Akademyske parse.